Синдром на Золингер-Елисън

Синдромът на Золингер-Елисън е доста рядко гастроентерологично заболяване, което се среща при четирима души до един милион души. Основната рискова група са хората в трудоспособна възраст. Понастоящем не са установени причините за появата на гастрин-произвеждащи неоплазми, които често имат доброкачествен курс. Въпреки това, лекарите идентифицират редица от най-вероятните предразполагащи фактори.

Заболяването има неспецифични симптоми, което затруднява диагностицирането. Основните клинични признаци, считани за болка в стомаха, киселини и оригване, нарушение на акта на дефекация и вътрешен кръвоизлив.

Диагностиката на гастринома се основава на определяне на нивото на гастрина и на широк спектър от инструментални изследвания на пациента. Лечението често е сложно, т.е. наред с хирургична операция е необходимо и медикаментозно лечение.

етиология

Патологията получи подобно наименование според имената на учените, които първи описаха нейния клиничен ход. Трябва да се отбележи, че досега причините за развитието на тумор, който отделя голямо количество гастрин, който е биологично активно вещество, което има регулиращ ефект върху секрецията на стомашния сок, остават неизвестни.

Въпреки това, на фона на многобройни научни изследвания, проведени в областта на гастроентерологията, станаха известни редица предразполагащи фактори, които значително увеличават вероятността за развитие на такова заболяване. Те включват:

  • обременена наследственост;
  • дисфункция на ендокринната система, по-специално надбъбречните жлези и хипофизата;
  • паратиреоидна хиперплазия;
  • наличието на язвени тумори в тънките черва или дванадесетопръстника;
  • постоянно поглъщане на големи количества киселинно стомашно съдържание в червата;
  • доброкачествени или злокачествени тумори с локализация в хипофизната жлеза;
  • нарушена подвижност или възпаление в тънките черва;
  • изобилно разпределение на панкреатичните бикарбонати.

В допълнение, има предположение, че етиологията на такова заболяване е множествена ендокринна неоплазия от първи тип. Това състояние се характеризира с факта, че човек има едновременно присъствие на ендокринна аденоматоза и пептични язви на тънките черва.

Във всеки случай, гастринома е неоплазма с:

  • кръгли или овални;
  • тъмночервен оттенък;
  • обеми от два милиметра до два сантиметра.

Туморът се характеризира с бавен растеж и доброкачествен ход. Все пак всеки трети пациент с подобна диагноза има злокачествена формация. Най-често метастазите се разпространяват до:

  • регионални лимфни възли;
  • черен дроб и далак;
  • коремна кухина и медиастинум;
  • на кожата.

класификация

В зависимост от броя на неоплазмите гастриномите са:

  • самотен или самотен - диагностициран в около 70% от случаите;
  • многократно се появяват при всеки четвърти пациент, който кандидатства за квалифицирана помощ поради наличието на тумор, произвеждащ гастрин.

Отделно, заслужава да се подчертае хипергастринемията - това състояние е изключително рядко и се развива на фона на наличието на неоплазми в надбъбречните жлези, хранопровода или бъбреците.

В зависимост от местоположението има:

  • панкреас гастринома е най-честото място на образуване, което почти еднакво засяга главата, тялото и опашката на този орган;
  • дуоденален гастринома;
  • гастринома на стомаха.

Изключително рядко се среща тумор в черния дроб и далака, както и в перипанкреатичните лимфни възли.

симптоматика

В синдрома на Zollinger-Ellison често се открива развитие на дуоденална язва или стомашна язва, която има атипични огнища и не е чувствителна към стандартна противоязвена терапия.

Поради тази причина следните симптоми са в основата на клиничната картина:

  • постоянна болка в горната част на корема, която се проявява независимо от процеса на хранене. Тази функция е най-често срещана при мъжете;
  • нарушение на акта на дефекация, което се изразява в течната консистенция на изпражненията - много често действа като единствената проява на гастринома и е най-характерно за женските;
  • дискомфорт и усещане за парене в областта на гръдния кош;
  • киселини и оригване с неприятна кисела миризма от типа на ГЕРБ;
  • стомашно-чревно кървене - открито по време на инструментално изследване на пациента.

По-редки симптоми на гастринома са:

  • пристъпи на гадене, които завършват с запушване;
  • бледа кожа;
  • загуба на тегло - често се случва на фона на обилна диария, по-рядко означава злокачествено заболяване на тумора;
  • повърхностни дефекти на зъбите;
  • жълтенето на кожата и видимите лигавици;
  • образуването на стриктури, които водят до стесняване на хранопровода.

Трябва да се отбележи, че при децата се наблюдават всички гореспоменати симптоми, то се изразява само с по-голяма интензивност.

диагностика

Трудността при установяване на правилната диагноза се дължи на факта, че клиничната картина е маскирана от симптомите на обичайните язвени лезии на дванадесетопръстника или стомаха.

От това следва, че диагнозата трябва да включва различни лабораторни и инструментални изследвания, предшествани от такива манипулации, извършени лично от гастроентеролог:

  • изучаването на историята на заболяването, не само на пациента, но и на неговото най-близко семейство - да търси хронични заболявания на стомашно-чревния тракт или факта на диагностициране на подобна болест при роднини;
  • събиране на историята на живота на пациента;
  • цялостно физическо изследване, насочено към палпиране на предната стена на коремната кухина - в някои случаи, естеството на болката може да означава локализация на гастринома;
  • подробно проучване на лицето - за оценка на тежестта и първия път на поява на симптомите.

Лабораторните тестове са ограничени до прилагането на:

  • общ клиничен анализ на кръвта - за идентифициране на възможна анемия, която може да възникне на фона на кръвоизлив в стомашно-чревния тракт;
  • биохимичен кръвен тест - за оценка на съдържанието на гастрин;
  • тест, който определя количеството секреция на стомашното съдържание и неговата киселинност;
  • secretin test - това вещество се прилага на пациента на гладно и съдържанието на гастрин се следи.

Инструменталната диагноза на синдрома на Золингер-Елисън включва:

  • EFGDS - с задължително прилагане на биопсия, която ще определи структурата на клетките и тъканите на неоплазма и евентуално ще покаже тяхната злокачественост;
  • Ултразвуково изследване на перитонеалните органи;
  • селективна коремна ангиография;
  • КТ и ЯМР на храносмилателната система - за потвърждаване на локализацията на гастрин-произвеждащи тумори и откриване на метастази.

По време на диагнозата гастриномът трябва да се различава от такива заболявания:

  • трудно цикатризиране или често повтарящи се язви;
  • целиакия;
  • тумори на тънките черва;
  • хипергастринемия с хода на хипертиреоидизъм или гастрит, пилорична стеноза или В12-дефицитна анемия.

лечение

Възможно е напълно да се отървете от неоплазма с помощта на такъв радикален метод на лечение като хирургична интервенция. Когато се открият метастази, ефективността на този метод за лечение на синдрома на Золингер-Елисън е само 30%.

Като консервативна терапия се използват лекарствени вещества, които имат за цел да намалят секрецията на солна киселина, по-специално:

Приемането на високи дози от такива лекарства може да бъде предписано на пациента за цял живот.

В зависимост от мястото на локализация, хирургичното лечение може да се извърши по следните методи:

  • оптично-оптичен DAP;
  • латерална дуоденотомия с изрязване на дуоденалната лигавица;
  • пълна или частична резекция на стомаха;
  • проксимална селективна ваготомия;
  • piloroplasty;
  • тотална гастректомия.

Химиотерапията се използва за неоперабилен гастрином или в случаите на злокачествено заболяване.

усложнения

Симптомите и лечението на синдрома на Золингер-Елисън са два основни фактора, които причиняват развитието на усложнения, а именно игнориране на признаците и неадекватна терапия.

Следователно последиците от гастринома включват:

  • перфорация на дуоденална язва или стомах, което може да доведе до перитонит;
  • стесняване на лумена на хранопровода;
  • кръвоизливи в храносмилателния тракт, водещи до анемия;
  • значително намаляване на телесното тегло до екстремална степен на изтощение;
  • злокачествено заболяване и метастази на тумора;
  • притискане на жлъчните пътища с неоплазма, което може да причини жълтеница;
  • нарушение на функционирането на сърцето.

Профилактика и прогноза

За предотвратяване развитието на гастринома се препоръчва:

  • напълно да се откажат от лошите навици;
  • избягвайте психо-емоционален стрес;
  • ям правилно и рационално;
  • своевременно лечение на заболявания на стомашно-чревния тракт и ендокринната система, причинявайки образуването на гастрин-произвеждащи тумори;
  • няколко пъти в годината да се прегледа от гастроентеролог.

Прогнозата за гастринома е сравнително благоприятна, което се дължи на бавния растеж на неоплазма. Петгодишна преживяемост, дори при наличие на метастази варира от 50 до 80%. След радикална операция, възстановяването без рецидив настъпва при около 70% от случаите.

Смъртта на пациента може да бъде причинена не толкова от гастринома, колкото от усложненията на пептичната язва.

Синдром на Золингер-Елисън: симптоми, съвременни методи на лечение

Синдромът на Zollinger-Ellison се характеризира с появата на хормонално активна неоплазма на панкреаса или дванадесетопръстника, която произвежда гастрин и причинява дуоденална и пептична язва. В тази статия ще ви запознаем с причините, проявите, възможните усложнения, прогнозите, методите за диагностика и лечение на синдрома на Золингер-Елисън. Тази информация ще помогне да се подозира появата на първите симптоми на опасна болест, които са много подобни на симптомите на пептична язва, и ще вземете правилното решение за необходимостта от лечение от специалист.

Това заболяване е описано за първи път от Zollinger and Ellison през 1955 г. на примера на двама пациенти, при които е трудно да се лекуват язви в горния храносмилателен тракт. Освен това, при пациенти възникна диария поради повишаване на киселинността и тумор на островчетата на панкреаса. Клетките на това неоплазма изолират голямо количество гастрин (биологично активно вещество, което влияе върху производството на стомашен сок и физиологичните функции на стомаха) и туморът се нарича гастринома. По-късно болестта е кръстена на лекарите, които го описват.

Някои статистически данни

В 85-90% от случаите, образуването започва да расте от клетките на главата или опашката на панкреаса, а при около 10-15% от пациентите туморът се локализира в долните части на дуоденума или перипанкреатичните лимфни възли. В стомаха, далака или черния дроб се образуват изключително редки гастриноми.

По-често тези тумори растат бавно, но приблизително 60-90% са злокачествени. Те могат да метастазират в регионални лимфни възли, медиастинум, далак и черен дроб. Размери гастрин може да достигне 0.2-2 см, а в редки случаи - 5 или повече сантиметра.

Синдромът на Золингер-Елисън се открива сравнително рядко - при 1-4 пациенти от 1 милион души годишно. Експертите отбелязват, че първоначално това заболяване често се маскира като обща пептична язва и при 90-95% от пациентите има множество пептични язви, появата на които е предизвикана от прекомерното производство на солна киселина. Тази болест може да се развие при хора от всякаква възраст (като правило, при хора на възраст 20-50 години) и обикновено се открива при мъжете.

причини

Досега учените не успяха да установят истинските фактори, причиняващи развитието на синдрома на Золингер-Елисън.

  • Основната причина за развитието на болестта е свързана с постоянното, неконтролирано освобождаване на големи количества гастрин, произвеждан от новообразуваната неоплазма.
  • Приблизително 25% от пациентите с това заболяване проявяват множествена ендокринна аденоматоза тип I, която се съпровожда не само от панкреатична тъкан, но и от други жлези (щитовидната, паращитовидната, хипофизната и надбъбречната жлези).
  • При някои пациенти развитието на синдрома се свързва с хиперплазия на G-клетки, произвеждащи гастрин, разположени в антрала на стомаха.
  • В допълнение, съществуват предположения за възможната генетична природа на това заболяване, когато наследствените фактори се предават от майката на децата.

симптоми

В синдрома на Zollinger-Ellison пациентът има признаци, характерни за стомашна язва или язва на дванадесетопръстника. Получената болка може да има атипична локализация, са упорити и често слабо податливи на конвенционално лечение срещу язва.

Обикновено пациентите се оплакват от появата на интензивна болка в горната част на корема. Те се появяват след хранене (както при пептична язва) или на празен стомах. При изследването на лигавиците на тези части на храносмилателния тракт се откриват язви с различна дълбочина. В допълнение, такива лезии могат да причинят перфорация на дуоденалната стена или стомаха и развитието на стомашно-чревно кървене.

Приблизително 35-60% от пациентите са с диария, а при някои пациенти това проявление е единственият признак на синдрома на Золингер-Елисън. Табуретката става полуобразна, водниста и съдържа голямо количество мазнини и неразградени хранителни частици.

Комбинацията от болка и диария се наблюдава при повечето пациенти. В допълнение, пациентите със синдром на Zollinger-Ellison могат да представят следните оплаквания:

  • оригване кисело;
  • усещане за парене зад гръдната кост и киселини;
  • повръщане;
  • гадене;
  • загуба на тегло (при продължителна диария).

Приблизително 13% от пациентите със синдром на Zollinger-Ellison развиват тежка форма на езофагит. При някои от тези пациенти могат да се образуват пептични язви и стриктури на хранопровода.

Гастриномата, открита при проверките на инструмента, представлява тъмночервено закръглено образование с плътна консистенция. Тя може да бъде единична или многократна.

В случай на злокачествено заболяване на гастринома, пациентът се появява признаци на ракова интоксикация и се развива кахексия. Ако туморът дава метастази, тогава се появяват симптоми на лезия на регионалните лимфни възли, медиастинума, далака или черния дроб.

Възможни усложнения

Синдромът на Zollinger-Ellison може да бъде усложнен от следните патологични състояния:

  • перфорация на язвата и развитие на перитонит;
  • стомашно-чревно кървене;
  • стриктури на долния хранопровод;
  • загуба на тегло (до кахексия);
  • нарушения във функционирането на сърцето, в резултат на продължителна диария, водеща до значителна загуба на калий;
  • компресия на жлъчния канал от тумора, водеща до стомашно-чревни нарушения и жълтеница;
  • злокачествено заболяване на гастринома и неговите метастази.

диагностика

Ранната диагностика на синдрома на Золингер-Елисън често се затруднява от сходството на клиничните прояви на това заболяване с пептична язва. Важна диагностична стойност в такива случаи има следните проучвания:

  • кръвен тест за серумен гастрин;
  • анализ на стомашния сок с функционални тестове (хранителни или фармакологични с секретин и калциеви соли).

При синдрома на Золингер-Елисън, при анализите на пациентите, е установено повишаване на нивото на гастрина до 1000 pg / ml или по-високо и увеличаване на нивото на свободна солна киселина с 4-10 пъти.

В допълнение към тези лабораторни тестове се провеждат следните изпитвания: t

  • определяне на нивото на хромогранин А;
  • хормонални тестове (инсулин, пролактин, соматотропин и др.).

За да се оцени естеството на лезиите на вътрешните органи, се провеждат следните изследвания:

  • рентгенография на стомаха;
  • EGD;
  • Ултразвуково изследване на коремните органи;
  • MRI;
  • КТ;
  • селективна коремна ангиография за измерване нивото на гастрин във вените на панкреаса;
  • сцинтиграфия с аналози на соматостатин, белязани с радиоизотопи;
  • радиоизотопно сканиране на костите.

Ако подозирате синдром на Zollinger-Ellison, диференциалната диагноза на това заболяване винаги се прави със следните заболявания:

  • често повтарящи се и дълбоко заздравяващи язви на горния храносмилателен тракт;
  • тумори на тънките черва;
  • целиакия;
  • хипергастринемия, причинена от гастрит, В12-дефицитна анемия, хипертиреоидизъм или пилорична стеноза.

лечение

Ако се открие синдром на Zollinger-Ellison, пациентът се хоспитализира в гастроентерологичен или хирургичен отдел. Ако туморът е злокачествен, на пациента се препоръчва лечение в онкологична клиника.

Консервативна терапия

Лечението със синдром на Zollinger-Ellison е насочено към намаляване на киселинността, предотвратяване на появата на нови язви и лекуване на съществуващи язви. За да направите това, на пациента могат да бъдат определени следните групи лекарства:

  • Н2-хистаминови блокери - фамотидин, ранитидин;
  • инхибитори на протонната помпа - Рабепразол, Лансопразол, Омепразол и други;
  • m-холинолитици - пирензепин, платифилина хидрохлорид;
  • аналог на стоматостатин - октреотид.

За да се забави растежа на тумора или да се намали неговия размер, могат да се предписват цитостатици - 5-флуороурацил, доксирубицин, стрептозоцин и др.

Хирургично лечение

В отсъствието на метастази на гастринома, може да се извърши минимално инвазивна хирургия, като оптична дифаноскопия на дванадесетопръстника и латерална дуоденотомия, за да се отстрани, последвана от ревизия на лигавицата. В по-сложни случаи и когато е невъзможно да се идентифицира мястото на тумора, се извършва тотална гастректомия или резекция на стомаха с проксимална ваготомия или пилоропластика.

перспектива

Резултатът от синдрома на Zollinger-Ellison е малко по-добър от прогнозата за други видове рак на храносмилателната система. Този факт се обяснява с относително бавния растеж на гастринома. Дори при откриване на чернодробни метастази, 5-годишната преживяемост е 50-80%, а след извършване на радикални хирургични интервенции тази цифра достига 70-80%. Началото на смъртта на пациент със синдром на Zollinger-Ellison може да бъде провокирано от тежки язвени усложнения от това заболяване.

Кой лекар да се свърже

Ако имате болки в стомаха, диария, киселини и оригване трябва да се консултирате с гастроентеролог. За диагностика лекарят може да предпише лабораторен тест за определяне нивото на гастрин в серума, стомашния сок, хормоните и др. Гастриномите се нуждаят от консултация с онколог.

Синдромът на Золингер-Елисън е рядко, но сериозно заболяване, което е опасно за неговите усложнения. Неговите клинични прояви са в много отношения подобни на симптомите на обща пептична язва и тумор, образуван в тази патология, може да злокачествено и метастазира. В допълнение, язви, образувани в стомаха или дванадесетопръстника, могат да причинят тежки усложнения като перфорация, перитонит и стомашно-чревно кървене. Радикалните операции могат значително да подобрят прогнозата за оцеляване на пациентите.

Информационно видео за синдрома на Золингер-Елисън:

В програмата „Да живеем здрави!” С Елена Малишева говорим за гастринома (виж 35:20 мин.):

Синдром на Золингер-Елисън

Синдромът на Zollinger-Ellison е комплекс от симптоми, характеризиращ се с появата на пептични язви на стомаха и дванадесетопръстника, придружени от редовна диария. Това заболяване е кръстен на лекарите, които през 1955 г. открили връзката между тайната на панкреаса, високото киселинно производство на стомашния сок и образуването на пептични язви. За разлика от класическата клинична картина със синдрома на Золингер-Елисън, терапията против язва е неефективна. След това разглеждаме причините за заболяването и какъв вид лечение изисква.

Гастринома - синдром на Zollinger-Ellison

Понастоящем известният фактор, който причинява синдрома на Золингер-Елисън, е гастрин-произвеждащ тумор (гастринома), който се характеризира с клинична триада: хиперсекреция на солна киселина, повтарящи се пептични язви, тумор на панкреаса (американският доктор Р. Золингер го описва в своите писания и Е. Алисън).

Туморът, който причинява симптомите на синдрома на Золингер-Елисън, в 15% от случаите е локализиран в стомаха, в други записани примери - в главата или опашката на панкреаса. В тази връзка, увеличаване на производството на стомашен сок, солна киселина и ензими, които заедно води до развитието на пептични язви, които не са податливи на лечение. Повечето пациенти имат дуоденални язви, но често в стомаха и йеюнума и, като правило, патологичните образувания са множествени.

Симптомите на синдрома на Zollinger-Ellison

Външно, симптомите на синдрома на Золингер-Елисън приличат на обща пептична язва, т.е. има изразена болка в епигастриума по време на палпацията, локална болка в язвата, но за разлика от язва на дванадесетопръстника или стомашна язва, тази болест не е податлива на конвенционално лечение.

Основните признаци на синдрома на Золингер-Елисън са болки в горната част на корема. Ако язви се локализират в стомаха - тогава дискомфортът се увеличава половин час след хранене, ако в дванадесетопръстника - тогава става забележимо на празен стомах, и след хранене се успокоява. Както бе споменато по-горе, дори продължителното симптоматично лечение на синдрома на Золингер-Елисън (анти-язвена терапия) няма ефект. В същото време може да се наблюдава възпаление на лигавицата на хранопровода, в резултат на което неговият лумен се стеснява.

В допълнение, характерният симптом на синдрома на Zollinger-Ellison е постоянната киселини и киселото оригване. Излишната солна киселина постъпва в тънките черва, увеличава моториката и забавя абсорбцията, в резултат на което изпражненията стават изобилни, воднисти с много мазнини и пациентът бързо губи тегло за кратък период от време.

В случай на злокачествено развитие на заболяването, в черния дроб могат да се появят туморни образувания, поради което този орган се увеличава значително по размер.

Диагностика на синдрома

Тъй като външните симптоми на синдрома на Золингер-Елисън са много подобни на пептичната язва, задачата на диференциалната диагноза е да потвърди или изключи наличието на тумор. Рентгеновите лъчи и ендоскопията ще разкрият наличието на язви, но не и тумор, който е основната причина. Синдромът на Zollinger-Ellison се индикира от повишено ниво на гастрин в кръвта (до 1000 pg / ml срещу 100 pg / ml за пептична язва). Друга отличителна черта е киселинността на главната тайна от повече от 100 mmol / h. В диагнозата си струва да се пази, ако язвата е множествена, или ако язвите са разположени доста необичайно.

Ако имате тези признаци, можете да назначите изследване с ултразвук, компютърна томография и особено селективна коремна ангиография, която ще визуализира тумора.

Лечение на синдрома на Золингер-Елисън

Гастринома със синдром на Zollinger-Ellison е потенциално злокачествена формация и може да бъде предписано радикално или консервативно лечение за неговото елиминиране. В първия случай се извършва пълно изрязване на гастринома с допълнително изследване на вътрешните органи за метастази. По правило към момента на операцията те са доста често срещани и само в 30% от операциите това води до пълно излекуване. Тъй като язви се възстановяват бързо, стомашната резекция е неефективна. Консервативните методи за лечение на синдрома на Золингер-Елисън включват лекарства, които подтискат производството на солна киселина, която, с оглед на вероятната рецидив на язви, се приемат във високи дози и се предписват по правило за цял живот.

Ако при синдрома на Золингер-Елисън се диагностицира злокачествен неоперабилен характер на гастринома, се предписва химиотерапия. Но тъй като туморът расте доста бавно, прогнозата е по-добра, отколкото при други злокачествени тумори. Смъртният изход не се дължи на самия тумор, а поради усложненията от обширни язви.

Синдром на Золингер-Елисън (панкреас гастринома): какво е това, причините, диагностиката, лечението

Синдромът на Золингер-Елисън е патологично състояние, причинено от наличието на функционално активен тумор на островчета Лангерханс от панкреаса (гастриноми). Това е рядко заболяване, при което туморът в излишък произвежда хормона. Патологията е реална заплаха за човешкия живот. Когато се появят първите признаци на заболяването, трябва незабавно да се консултирате с лекар за навременна диагностика и подходящо лечение.

Гастринома е панкреатичен аденом, който произвежда излишък от полипептиден хормон гастрин. Под неговото влияние се увеличава броят на париеталните клетки на стомаха и се увеличава секрецията на солна киселина, което води до образуване на дефекти на лигавицата на стомашно-чревния тракт - пептични и дуоденални язви. Те са трудни за лекарствена терапия и са придружени от персистираща диария. Язви на атипична локализация имат дълъг ход и често се повтарят.

Гастринома в повечето случаи се локализира в панкреаса, по-рядко в стомаха, дванадесетопръстника и лимфните възли, разположени в близост до жлезата. От гледна точка на морфологията, туморът има хрущялна структура, тъмночервен, жълтеникав или сив цвят, закръглена форма и гъста текстура без прозрачна капсула. Размерът на гастриномите често варира от 1-3 mm до 1-3 cm в диаметър. Повечето от гастрина е злокачествено новообразувание. Те се характеризират с бавен растеж и метастази в регионалните лимфни възли и съседни органи.

Гастриномите са разделени на единични и множествени. Първите са винаги локализирани в панкреаса, като последните са по-често прояви на множествена неоплазия с лезии в другите ендокринни жлези на тялото.

За първи път патология е описана от двама учени в средата на миналия век - Золингер и Алисън. При пациентите са открити трудно излекувани язви в горния GI тракт, висока киселинност на стомашния сок и тумор на островния апарат на панкреаса. Учените са установили тясна патогенетична връзка между язвата на лигавицата и хормоналните вещества, произведени от този тумор. Благодарение на работата, извършена от Золингер и Елисън, синдромът получи името си.

Синдромът на Золингер-Елисън също се нарича улцерогенен синдром на улцерозен диатеза. Това е сравнително рядка стомашно-чревна патология, която се развива предимно при мъже на възраст 20-50 години. Диагнозата на патологията се състои в идентифициране на гастринемия, провеждане на провокативни тестове, ендоскопия, траншепатална ангиография, рентгенова, ултразвукова, томография. Пациентите със синдром на Zollinger-Ellison се подлагат на хирургично и лекарствено лечение: премахват гастринома, провеждат антипролиферативна и симптоматична терапия. Те се предписват лекарства, които намаляват киселинността на стомашния сок, както и химиотерапия. Синдромът на Золингер-Елисън е много опасна болест. Късната диагноза и неадекватната терапия водят до смърт на пациентите.

причини

Непосредствената причина за заболяването е тумор на панкреаса. В изключително редки случаи тя може да бъде локализирана в стомаха или в различни части на червата. А гастрин-произвеждащ тумор понякога се превръща в проява на множествена аденоматоза.

Причините и механизмите на образуване на гастриноми в момента не са напълно изяснени. Съществува генетична теория за появата на тумор, според който болестта се наследява от майка на дете. Генните мутации причиняват неконтролиран растеж на патологично променени клетки.

Обикновено G-клетките произвеждат гастрин, който насърчава хиперсекреция на солна киселина, излишъкът от която причинява подкисляване на стомашното съдържание и потиска производството на гастрин. Солна киселина на принципа на обратната връзка става инхибитор на хормоналната секреция. При синдрома на Золингер-Елисън този процес не се контролира, което води до постоянна хипергастринемия. Хипергастринемията е също проявление на тиреоиден тумор, бъбречна липома, карциноид, езофагусов лейомиом. Производството на огромно количество гастрин стимулира секрецията на стомашна киселина. Повишената киселинност е причината за образуването на стомашни язви, които не са податливи на лечение срещу язва.

Рисковата група за синдрома на Золингер-Елисън включва:

  • опитни пушачи
  • възрастни хора
  • пациенти с диабет или хроничен панкреатит,
  • хора с наднормено тегло
  • неспазване на хранителния режим,
  • имаща наследствена предразположение към тази патология.

Видео: за концепцията за синдром на Zollinger-Ellison

Клинична картина

Синдромът на Золингер-Елисън в началните етапи на практика не се проявява. Единственият симптом на заболяването е постоянната диария, причинена от хиперсекреция на солна киселина.

  1. Болестен синдром Тъй като язвата се образува, силни болки се появяват в напълно нехарактерни места, които са лошо спирани от лекарства. Болката в горната част на корема е много устойчива и интензивна. Това се случва след хранене, на празен стомах или известно време след хранене. Болката при хипохондрия често излъчва към гърба.
  2. Диспепсия. Пациентите имат киселини в стомаха, кисело оригване, парене в гърдите, загуба на апетит, гадене, повръщане на стомашно съдържание в разгара на болковия синдром.
  3. Разстроено столче Диарията се причинява от поглъщането на излишната солна киселина в червата, повишавайки нейния двигател и отслабвайки функциите на засмукване. Столът е изобилен, полуобразен, воден, с фрагменти от несмляна храна и мастни включвания. Стеаторея е чест симптом на синдрома, причинен от липазна инактивация. Диарията е постоянна или периодична. Той се среща при 50% от пациентите, а в 20% е единственият признак на заболяването.
  4. Злокачествената гастринемия се проявява със значително намаляване на телесното тегло до изтощение на тялото, кървене от стомашно-чревния тракт, нарушаване на киселинно-алкалния и водно-електролитния баланс.
  5. Много пациенти развиват симптоми на езофагит.
  6. Възможен е уголемен черен дроб.

С локализацията на тумора в главата на панкреаса, заболяването се проявява със сърбеж по кожата, болезнени усещания в десния хипохондрия, мазни изпражнения, метеоризъм. Признаци на увреждане на опашката или тялото на органа са: спленомегалия, спад в индекса на телесна маса, болка от лявата страна под ребрата.

Язви в синдрома на Золингер-Елисън имат свои собствени характеристики. Те са доста големи, множествени и трудно реагират на лечението срещу язва.

Честите усложнения на патологията са:

  • перфорация на язва и перитонит,
  • кървене от храносмилателния тракт,
  • запояване на язвата със съседните органи,
  • Свиване на тялото
  • рецидив на язви след операция,
  • изчерпване на тялото
  • сърдечна дисфункция
  • метастази гастриноми.

диагностика

Гастроентеролозите анализират историята на заболяването, оплакванията на пациента, историята на живота, семейната история. Специално внимание трябва да се обърне на рефрактерния характер на язвите към терапията против язва, тяхната множественост, чести рецидиви, необяснима диария, хиперкалциемия, липсата на инфекция с Helicobacter pylori и връзката с употребата на НСПВС. Тогава лекарят провежда обективно изследване, по време на което разкрива бледността на кожата или неговата жълтеност. По време на палпацията те проявяват изразена болка в епигастралната област.

Тъй като симптомите на заболяването са неспецифични и подобни на други заболявания на стомашно-чревния тракт, е необходимо да се извършат специални изследвания за правилна диагноза. Инструменталните и лабораторни диагностични методи ви позволяват да потвърдите или отхвърлите предполагаемата диагноза.

Клиничният материал за лабораторна диагностика на заболяването е кръвта и стомашния сок на пациента. В кръвта се определя концентрацията на хормона, а в стомашния - нивото на киселинност. С тази патология и двата показателя ще бъдат увеличени. За да се диференцира синдромът на Zollinger-Ellison и стомашната язва е необходимо да се определи наличието на вредната бактерия Helicobacter pylori в човешкото тяло. За да направите това, проведете кръвен тест, изпражнения, респираторен тест, цитология. Съдържанието на фекали се изследва за индикатори на копрограма.

Инструменталните методи за диагностика на патологията включват: езофагогастродуоденоскопия, стомашна рентгенова снимка, КТ и ЯМР, селективна ангиография. Тези изследователски методи позволяват да се потвърди наличието на тумор на панкреаса, за да се определи неговия размер и прецизна локализация. За откриване на метастази се извършва рентгенография на гръдните органи, ендоскопска ултрасонография, сцинтиграфия с радиоактивни изотопно-маркирани соматостатинови аналози и радиоизотопно сканиране на костите.

КТ на гастринома

лечение

Хора със синдром на Zollinger-Ellison се лекуват в гастроентерологичния или хирургически отдел на болницата. При наличие на злокачествен тумор пациентите се хоспитализират в онкологичния диспансер.

Пациентите с гастринома трябва да следват определен режим и диета. Диетичните ястия се организират в зависимост от състоянието на пациента. Целта на диетичната терапия е да се намали дразненето на стомашно-чревния тракт, да се намали възпалението, да се ускори зарастването на язви. Яденето трябва да е дробно до 6 пъти на ден. Храната трябва да бъде задушена, варена, изпечена и консумирана в изтъркан вид.

Консервативната терапия е насочена към бързото заздравяване на язви, намаляване на киселинността на стомашния сок, предотвратяване на рецидив. Пациентите обикновено се предписват следните лекарства: Омепразол, Ранитидин, Фамотидин, Платифилин, Пирензепин, Гастроцепин, Октреотид. Всички тези лекарства принадлежат към различни фармакологични групи, но имат един-единствен ефект - противоязвена и антипролиферативна. Тъй като рискът от рецидив на язви е много висок, тези лекарства се предписват за живот във високи дози.

Хирургичното лечение се състои в отстраняване на потенциално злокачествен тумор. В идеалния случай, туморът трябва да се отстрани напълно, което ще осигури най-благоприятната прогноза. След операцията материалът се изпраща към хистологията, с която се изяснява доброто качество на тумора. Ако формацията е поставена по такъв начин, че не може да бъде постигната, отстраняването на част или на целия орган е възможно. Пациентите посочват отстраняване на стомаха. В този случай, туморът не се отстранява. Гастринът не засяга органа и симптомите на болестта вече не се появяват.

надлъжна дуодентомия, отстраняване на гастринома

  1. Енуклеация - отстраняване на гастринома без разрези на черупката.
  2. Панкреатодуоденальна резекция - отстраняване на част от панкреаса и дванадесетопръстника.
  3. Дистална резекция на панкреаса.
  4. Субтотална резекция на панкреаса.
  5. Селективна емболизация на гастролинома.
  6. Резекция на стомаха.
  7. Тотална гастректомия.
  8. Лапароскопията е често срещано явление, което не изисква пълно отваряне на коремната кухина, без да оставя белези, което намалява риска от кървене и усложнения.
  9. При наличие на метастази в черния дроб се извършва неговата резекция.

След операцията на пациента се предписва витамин В12 и специални калциеви добавки.

Често пациентите търсят медицинска помощ, когато вече има метастази във вътрешните органи. В такива случаи пълно излекуване след операция може да се постигне само при 30% от пациентите.

Химиотерапията се използва широко при наличие на злокачествено новообразувание. Той инхибира туморния растеж. Но дори такова лечение не е гаранция за благоприятен изход. Пациентите се предписват комбинация от лекарства - стрептозоцин, флуороурацил, доксорубицин.

Прогноза и превенция

Прогнозата на патологията зависи от хистологията на неоплазма, неговото местоположение и наличието на метастази. В повечето случаи прогнозата е сравнително благоприятна. Това се дължи на бавния растеж на тумора и присъствието на съвременния фармацевтичен пазар на огромен брой лекарства, които намаляват стомашната секреция.

Прогнозата за 5-годишно оцеляване зависи от първоначалното състояние на здравето на пациента, прилагания метод на лечение, наличието на метастази във вътрешните органи. Летален изход се случва с появата на тежки улцерозни лезии.

За да се избегне развитието на патология, експертите препоръчват да се спазват следните правила:

  • ям правилно
  • редовно посещавам гастроентеролог,
  • веднъж годишно да се подлагат на ендоскопско изследване на стомашно-чревния тракт,
  • борба с лошите навици
  • избягвайте стреса и конфликтните ситуации.

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА СИНДРОМ НА ZALLINGER - ELLISON

За статията

Автор: Okhlobystin A.V. (ГБОУ ВПО "Първи Московски държавен медицински университет на име И.М. Сеченов" на Министерството на здравеопазването на Русия)

За справка: Охлобистин А.В. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА СИНДРОМ НА ZOLLINGER - ELLISON // RMJ. 1998. №7. 4

Синдромът на Zollinger-Ellison (SZE) е клинична проява на хипергастринемия, причинена от гастрин-продуциращи тумори на панкреаса или дванадесетопръстника. Това заболяване трябва да се изключи при пациенти с трудно търкащи, често повтарящи се язви, особено след хирургично лечение на пептична язва при пациенти с езофагит, диария и загуба на тегло. SZE може да бъде компонент на множествена ендокринна аденоматоза тип 1. Пълно отстраняване на гастринома е невъзможно при 70 - 70% от пациентите, което изисква от тях да проведат масирана непрекъсната антисекреторна терапия под контрола на ендоскопия и нивото на стомашна секреция.

Синдромът на Zollinger-Ellison (ZES) се причинява от гастрин-продуциращ тумор на панкреаса или дванадесетопръстника. Това заболяване често трябва да се повтаря, особено когато става въпрос за пациенти с езофагит, диария, загуба на тегло. Тя не може да бъде напълно отстранена от тялото на стомашната секреция.

AV Охлобистин, катедра "Пропедевтика на вътрешните болести" 1 Leut. Факултетен MMA тях. IM Сеченов (ръководител - академик на РАМН Проф. В. Т. Ивашкин)

А.В.Охлобистин, катедра "Вътрешна пропедевтика", (ръководител - проф. В. И. Ивашкин, академик на Руската академия на медицинските науки), Първи терапевтичен факултет, Московска медицинска академия "И. М. Сеченов"

През 1955 г., R.M. Zollinger и E.H. Елисън описва синдром, който се проявява с тежка хипергастринемия, стомашна хиперсекреция и пептични язви в горния стомашно-чревен тракт. Хипергастринемия с това заболяване се свързва с наличието на хормонално активен тумор - гастринома.
Според статистиката разпространението на синдрома на Золингер-Елисън (SZE) е от 0,1 до 4 на 1 милион от населението, но реалната честота на заболяването е много по-висока, което е свързано със значителна диагноза. Известно е, че правилната диагноза се установява от пациента след средно 5-7 години от момента на появата на първите симптоми. Пациентите със SZE съставляват до 1% от всички пациенти с дуоденални язви [1, 2].

Нормално, регулирането на гастриновата секреция се дължи на отрицателен механизъм на обратна връзка: освобождаването на солна киселина инхибира работата на G-клетките на антрама, който секретира гастрин. Въпреки това, солната киселина не влияе върху производството на гастрин от тумора, което води до неконтролирана хипергастринемия.
Появата на стомашно-чревни язви в SZE не е свързана с Helicobacte r pylori инфекция. Честотата на тази инфекция при пациенти с гастриноми е 23% (10% с активна инфекция), което е значително по-ниско в сравнение с общата популация и пациентите с язвена болест [3].
Гастриномите са APUD-клетъчни аденоми (Kulchitsky клетки). Туморите обикновено образуват и секретират не само гастрин, но и други хормони: панкреатичен полипептид, соматостатин, адренокортикотропен хормон, глюкагон, инсулин, вазоактивен чревен пептид (ВИП), но най-често ефектът от тези вещества не се проявява клинично. Туморите могат да бъдат единични или по-често множествени, с размери от 2 до 20 mm. При по-голямата част от пациентите (около 80%) туморите се намират в така наречения "триъгълник гастрин", който образува панкреаса (тяло и опашка), дванадесетопръстника и кръстосването на кистозния и общия чернодробен канал [4, 5]. Традиционно, SZE се описва като ендокринен тумор на панкреаса, но около една трета от гастрин се намира в стената на дванадесетопръстника или перипанкреатичните лимфни възли. В допълнение, туморите могат да бъдат локализирани в портата на далака и в стената на стомаха [2].
Таблица 1. Провокативни тестове за идентифициране на SZE [2, 10, 21]

Гастриномите в 2/3 от случаите могат да бъдат злокачествени, но тяхната хистологична хетерогенност често затруднява разграничаването на злокачествен и доброкачествен тумор [5]. При светлинна микроскопия, туморите могат да бъдат подобни на карциноидните, особено ако се развиват от тънките черва или стомаха. Злокачествените гастриноми обикновено растат бавно. Метастази се появяват в регионалните лимфни възли, черния дроб, както и в перитонеума, далака, костите, кожата, медиастинума.
Схема 1. Диагностика на множествена ендокринна аденоматоза от 1-ви тип [2].

Приблизително 80% от пациентите с SZE имат изолирани (спорадични) гастриноми. При 20% от пациентите гастриномите са компонент на множествена ендокринна аденоматоза тип 1 (синдром на Vermere, MEN-1) [5]. При повечето от тези пациенти, в допълнение към гастринома, се наблюдават паратиреоидна хиперплазия и серумни нива на калций. В допълнение, множествена ендокринна аденоматоза може да се прояви с тумори или хиперплазия на панкреатични островни клетки (а-клетъчен аденом, глюкагон, ВИпома), надбъбречна кора, хипофиза и щитовидната жлеза (Фигура 1). В 47% от случаите туморът е злокачествен, най-често метастазира в черния дроб.

Най-важният симптом на гастринома, който се наблюдава при 90 - 95% от пациентите, е появата на язви на стомашно-чревния тракт. При около 75% от пациентите, язви се появяват в проксималната дуоденум и стомаха. Язви могат да бъдат локализирани в дисталната част на дванадесетопръстника, йеюнума (до 25% от случаите). Язвите обикновено са единични, но могат да бъдат многократни, особено с локализация след булбар. Клиничните симптоми на язви, които възникват по време на гастринома, наподобяват проявите на обща пептична язва, но персистиращата коремна болка, която е слабо податлива на конвенционалната противоязвена терапия, е характерна за SZE. Язви често се появяват, развиват се усложнения: кървене, перфорация, стеноза. Усложненията при язви са тежки и са основната причина за смъртта на пациентите. Приблизително половината от пациентите развиват езофагит [1, 2, 4].
Схема 2. Ситуации, при които трябва да се изключи наличието на SZE [2].

Характерен симптом на това заболяване е диария, която се среща при 30-65% от пациентите. При 25–40% от пациентите диарията е първият симптом, а при 7–18% е единственият. Тежка хиперсекреция на солна киселина води до увреждане на лигавицата на йеюнума, което води до повишена подвижност на тънките черва, повишена секреция на калиеви йони и забавя абсорбцията на натрий и вода. При ниски стойности на рН, панкреатичните ензими (по-специално, липазите) се инактивират и жлъчните соли се утаяват с увредено образуване на мицели. В резултат се намалява абсорбцията на мазнини и моноглицериди, настъпва стеаторея и загуба на тегло.
Схема 3. Тактика на управление на пациенти със SZE [2]

Метастази към регионални лимфни възли се развиват при 1/3 от пациентите със SZE. Метастомите на гастринома в черния дроб се откриват при 10–20% от пациентите още при първоначалното лечение, а по-късно се появяват костни метастази. Присъствието на чернодробни метастази обикновено определя лоша прогноза за пациента, но Елисън описва и няколко пациенти с чернодробни метастази, които са живели 15 до 20 години след тотална гастректомия. При пациенти след успешна резекция на тумора или ако не е намерен тумор по време на операцията, преживяемостта от 10 години е 60-100%. При неоперабилен тумор 5-годишното преживяване е 40%. Преживяемостта на пациенти с множествена ендокринна аденоматоза тип 1 обикновено е по-висока, отколкото при пациенти с изолиран SZE. Това е свързано с по-ярки клинични симптоми, което води до по-ранна диагноза и началото на антисекреторна терапия [5].

SZE трябва да се подозира при всички пациенти с тежък езофагит (3-4 тежест на Sawari-Miller), особено при тези, които страдат от дуоденални язви или диария с неизвестен произход (Фигура 2). Наличието на SZE е малко вероятно в случай на стомашни язви: такива язви се наблюдават при по-малко от 5% от пациентите с гастриноми.
От голямо значение за диагнозата е аспирационното изследване на стомашната секреция: при пациенти със SZE, базалното производство на солна киселина за 1 час (BAO) е 15 meq / h или повече. Понякога BAO превишава 100 meq / h. След операция за язва на стомаха или на дванадесетопръстника, нивото на BAO> 5 meq / h е диагностично. Стойност на BAO повече от 15 meq / h се среща само в 10% от пациентите, страдащи от пептична язва, докато в SZE - при 70% от пациентите. Друга характерна особеност е, че при SZE, базалното производство на солна киселина е 60% или повече от максимума (MAO). Въпреки това, трябва да се помни, че при пациенти с пептична язва и здрави индивиди може да се наблюдава както високо киселинно образуване, така и малка разлика между базалното и максималното производство на солна киселина.
В случая на SZE, нивото на серумния гастрин е повишено: при 70% от пациентите той превишава 100 pg / ml при определянето на радиоизотопния метод на гладно и може да достигне 450 000 pg / ml. Въпреки това, повишаването на нивото на серумния гастрин може да се наблюдава при такива заболявания като злокачествена анемия, хроничен атрофичен гастрит, феохромоцетом, бъбречна недостатъчност, след продължителна резекция на тънките черва. Понякога (в по-малко от 1% от случаите) в случай на язва на дванадесетопръстника, хипергастринемията може да настъпи поради хиперфункция и / или хиперплазия на G-клетките на антрама. В този случай, при извършване на биопсия, се установява увеличение на съдържанието на гастрин в лигавицата на антрама. Нивото на гастрин над 250 pg / ml се счита за диагностично за SZE, безусловно - повече от 1000 g / ml.
В случаите, когато се наблюдава висока стомашна секреция, но нивото на серумния гастрин е в диапазона от 100 до 1000 pg / ml, диагнозата на гастринома трябва да се потвърди с провокативни тестове. Тестове, проведени със секретин, калций или стандартна закуска. При провеждане на тест с секретин, Kabi-secretin се прилага интравенозно в доза 2 единици / kg / h; Нивото на гастрин се измерва два пъти преди инжектирането и след това на всеки 5 минути в продължение на 30 минути (друг вариант: на 2, 5, 10, 15 и 20 минути след инжектирането). Проба с калций се провежда по следния начин: 10% разтвор на калциев глюконат се прилага интравенозно за период от 3 часа при доза от 5 mg Ca / kg / h; Гастрин се определя преди въвеждането на калций и на всеки 30 минути в продължение на 4 часа.Проба с калций е по-опасна за пациента в сравнение с теста с въвеждането на секретин, така че не се препоръчва да се извършва като първичен тест. При провеждане на тестове със стандартна закуска, активността на гастрин се определя на празен стомах и на всеки 15 минути за 1,5 часа след хранене.
SZE се характеризира с рязко увеличаване на съдържанието на гастрин след прилагане на калциев разтвор, парадоксално нарастване след инжектиране на секретин и след тестова закуска няма увеличение на гастрин с повече от 50% (Таблица 1). Най-голямата диагностична стойност е тестът със секретин. Той е положителен при 87% от пациентите със SZE. Показание за калциев тест е отрицателен секретинов тест (13% от пациентите със SZE). За съжаление, тестът с калций позволява допълнително да се разкрият само 4% от пациентите с гастриноми. Така, при 9% от пациентите с SZE, двата провокативни теста са отрицателни.
За да се избере правилната тактика на лечение, от решаващо значение е да се определи дали един гастрином е изолиран или съществува в рамките на множествена ендокринна аденоматоза тип 1 (виж диаграма 1). В последния случай по-голямата част от пациентите са обременени с фамилна анамнеза, възниква първи хиперпаратироидизъм и едва след това гастринома. Описани са обаче пациенти, при които признаците на хиперпаратироидизъм се появяват години след началото на разширената клинична картина на SZE. Диагностика на спектъра на хормоните, рентгенова снимка на турски седло, компютърна томография на хипофизната жлеза ще помогне за установяването на диагнозата.
Не по-малко трудно, отколкото лабораторната диагноза на гастринома, е да се установи неговата локализация. Това се дължи на малкия размер на гастрин. Тумор с размер, по-малък от 1 мм, може да бъде злокачествен и метастазира в регионални лимфни възли, черен дроб [6]. Обикновено е трудно да се открие тумор с размер по-малък от 1 см. Алгоритъмът за изследване на пациент за откриване на локализацията на гастринома включва:
• ултразвуково изследване на коремните органи;
• компютърна томография на коремната кухина;
• ангиография на черния дроб / панкреаса.
В допълнение, ендоскопски ултразвук, трансилуминация по време на диагностична лапаротомия и интраоперативен ултразвук могат да открият 80% от туморите с размер 1 см или повече, които се намират в триъгълника с гастрин. Сканирането на скелета прави възможно идентифицирането на костните метастази.

Лечение на пациенти със SZE

При изолирани гастриноми с установена локализация се извършва резекция на тумора. Това е възможно при 20% от пациентите с изолирани гастриноми. Основните показания за хирургично лечение са: установено място на тумора, липса на множествена ендокринна аденоматоза тип 1, метастази. Въпреки това, дори при такива пациенти след резекция на тумора, ремисия в продължение на 5 години се наблюдава при по-малко от 30% от случаите [7, 8]. Следователно за повечето пациенти със SZE е необходимо симптоматично лечение: облекчаване на симптомите на заболяването и постигане на белези на язви на дванадесетопръстника и иеюналната жлеза с помощта на антисекреторна терапия.
При пациенти след частична резекция на стомаха или ваготомия се наблюдава по-тежко протичане на SZE. Според Zollinger, най-лошата операция за SZE е частична резекция на стомаха. След такива операции е необходимо да се проведе още по-активна антисекреторна терапия.
Мощната непрекъсната антисекреторна терапия под постоянен контрол чрез ендоскопия и изследването на стомашната секреция е основният компонент на консервативното лечение на пациенти със SES. За да направите това, използвайте две групи лекарства: блокери Н 2 -хистаминови рецептори и инхибитори на протонната помпа. Преди появата на тези лекарства единственият начин да се потисне стомашната секреция е да се проведе тотална гастректомия [4, 9].
Блокатори H 2 -Рецепторите трябва да се предписват в доза от 2 до 5 пъти по-висока, отколкото при язва на дванадесетопръстника [1, 10]. По-специално, ранитидин се използва в доза от 1,5 - 9 g / ден. Лекарствата трябва да се приемат по-често: на всеки 4 до 6 часа [13]. Според препоръките на Националния институт по здравеопазване (САЩ) задачата за лечение на N 2-блокери е намаляването на BAO до по-малко от 10 meq / h. За съжаление, с помощта на H2-блокери, дори и във високи дози, е трудно да се постигне този показател (който може да не е достатъчен, за да разкъса язвата и да отслаби езофагита). Освен това в повечето случаи е необходимо годишно увеличение на дозата [11, 12]. Следователно, в момента N блокерите2 -рецепторите се използват само за интравенозно приложение по време на хирургични интервенции, в следоперативния период и когато е невъзможно да се приемат перорални лекарства [2].
Инхибиторите на протонната помпа (омепразол и лансопразол), които блокират крайния етап на секрецията на солна киселина, имат по-силен и продължителен антисекреторни ефект в сравнение с Н 2 -блокери. Използвайки тези лекарства, BAO може лесно да се намали до ниво от 10 meq / h, и обикновено е възможно да се достигне ниво от не повече от 2 meq / h. Използването на инхибитори на протонната помпа не изисква увеличаване на дневната доза с течение на времето, освен това дозата често може да бъде намалена до известна степен [13].
Омепразол и лансопразол имат същата ефикасност [14]. Лансопразол, обаче, има по-голям брой места на свързване в париеталната клетка, което обяснява неговата малко по-висока активност при експериментални условия [15, 16]. Клиничните проучвания с използване на 24-часово рН-измерване показват, че омепразол (в доза 20-160 mg / ден) и лансопразол (в доза 30-165 mg / ден) при пациенти със SZE имат подобен рН профил и средно ниво на рН през деня (съответно 1.8 - 6.4 единици и 2.1 - 6.4 единици) [17, 18]. Въпреки наличните публикации, дневната доза инхибитори на протонната помпа може да се прилага в една стъпка, като се разделя на две дози, което увеличава ефективността на терапията [2].
Пациентите със SZE изискват внимателен подбор и мониторинг на терапията. Целта на терапията при неоперативните пациенти с неусложнен SZE е да се намали BAO под 5 meq / h. Пациенти с езофагит или след операция на стомаха (с изключение на тотална гастректомия) се нуждаят от по-силно потискане на производството на стомашна киселина (до BAO по-малко от 1 meq / h) [2, 4, 19, 12, 18]. Началната доза е 60 mg / ден омепразол или лансопразол [19]. След това лекарството се "титрира": дневната доза на всеки 1 до 2 седмици се увеличава с 20 до 30 mg под контрола на изследване на стомашната секреция, докато се достигне желаното ниво на BAO. Изследването на стомашната секреция се извършва около 1 час преди приемането на следващата доза от лекарството. За да се оцени адекватната честота на прием, желателно е да се извърши 24-часов рН-метър [21]. В бъдеще, последващо изследване, включващо EGD и стомашно наблюдение, се извършва след 3 месеца. Отсъствието на рецидивиращи язви по време на този период може да показва потенциално резекторен тумор. Динамичното наблюдение на пациентите (клинично проучване, ендоскопска гастродуоденоскопия, стомашна интубация) се извършва 2-4 пъти през първата година, след това 2 пъти годишно. Ако BAO е нула и MAO е под 5 meq / h, е възможно внимателно намаляване на дозата, но ако MAO е равна или по-голяма от 5 meq / h, дозата на лекарството трябва да се остави непроменена [2].
Невъзможността да се спази предписаната схема на лечение или редовното проследяване е индикация за тотална гастректомия. Пациентите със SZE обикновено толерират такава операция добре, но в бъдеще се нуждаят от мускулно приложение на витамин В12, желязо, калций [21].
Дори и при внимателно клинично наблюдение, протичането на SZE е непредсказуемо и трудно се контролира с помощта на антисекреторни лекарства. Има случаи на перфорация на язви и кървене след тотална гастректомия, при пациенти с киселинно производство по-малко от 1 meq / h [2]. Такива ситуации могат да предотвратят системна ендоскопия.
При гастринома с метастази, в допълнение към антисекреторна терапия или тотална гастректомия, приложението на стрептозоцин и 5-флуороурацил намалява размера на тумора и намалява нивото на серумния гастрин [21].
Наличието на множествена ендокринна аденоматоза тип 1 изисква предимно отстраняване на паращитовидните жлези. При някои пациенти след тази операция се нормализира нивото на гастрин и стомашна секреция [2, 10, 21].
Така, при повечето пациенти със SZE, хирургичното лечение не може да се извърши. Тези пациенти се нуждаят от продължаваща терапия с инхибитори на протонната помпа под контрола на ендоскопия и изследване на стомашната секреция.

1. Ръководство за гастроентерология: в три тома / Под редакцията на генерал Ф.И. Комарова и А.Л. Grebeneva. V.1 Заболявания на хранопровода и стомаха / Ф.И. Комаров, А.Л. Гребенев, А.А. Шептулин и др. - М.: Медицина, 1995. - с. 672: Ил.
2. Hirschowitz B.I. Синдром на Золингер-Елисън: патогенеза, диагностика и управление. Амер. J. Gastroent. 1997; 92 (3): 44-8.
3. Weber H.C., Venzon D.J., Jensen R.T., Metz DC. Изследвания на взаимовръзката между синдрома на Zollinger - Ellison, Helicobacter pylori и терапията с инхибитори на протонната помпа. Gastroent. 1997; 112 (1): 84-91.
4. Hirschowitz B.I. Патобиология и управление на хипергастрина и синдром на Золингер-Елисън. Yale J Biol Med 1992; 65: 659-76.
5. Jensen R.T., Gardner J.D. Синдром на Zollinger-Ellison: Клинична картина, патология, диагностика и лечение. В: Zakim D, Dannenberg AJ, eds. Пептична язвена болест и други свързани с киселини нарушения. Ню Йорк: Академични изследвания Assoc Inc 1991: 117-212.
6. Schroder, W., Holscher, A.H., Beckurts, T., et al. Дуоденални микрогастриноми, свързани със синдрома на Золингер - Елисън. Хепато-Gastroent. 1996; 43 (12): 1465-9.
7. Mignon, М., Ruszniewski, R., Haffar, S., et al. Актуален подход към лечението на туморен процес при пациенти с гастринома. World J Surg 1986; 10: 703-10.
8. Norton J.A., Doppman J.L., Jensen R.T. Лечебна резекция при пациенти със синдром на Zollinger - Ellison: Резултати от 10-годишно проспективно проучване. Am Surg 1992; 21 5: 8-18.
9. Farley, D.R., van Heerden, J., Grant C.S., et al. Синдромът на Золингер - Елисън: колективен хирургически опит. Ann Surg 1991; 215: 561-9.
10. Вътрешни болести. В 10 книги. Книга 7: Пер. от английски / Ed. E. Braunwald, C.J. Isselbacher, R.G. Petersdorf et al., M.: Meditsina, 1996. - C. 720: ill.
11. Jensen R.T., Maton P.N. Синдром на Zollinger-Ellison. В: Gustavsson S., Kumar D., Graham D.Y., eds. Стомахът. Лондон: Чърчил Жив камък, 1991: 341–74.
12. Metz D.C., Piseg na J.R., Ringham G.L., et al. Проспективно проучване на ефикасността и безопасността на лансопразол в синдрома на Zollinger-Ellison. Dig Dis Sci 1993; 38: 245-56.
13. Metz, D.C., Pisegna, J.R., Fishbeyn, V.A., et al. Използваните в момента дози омепразол от синдрома на Zollinger - Ellison са твърде високи. Gastroenterology 1992; 103: 1498-1508.
14. Jensen R.T., Metz D.C., Koviack P.D., et al. Проспективно проучване на дългосрочната ефикасност и безопасност на лансопразол при пациенти със синдром на Zollinger-Ellison. Aliment Pharmacol Ther 1993; 7: 41–50.
15. Nagaya H., Satoh H., Maki Y. инхибитор на протонната помпа AG 1749 в изолирани кучета париетални клетки. J Pharmacol Exp Ther 1990; 252: 1289-95.
16. Tolman K.G., Sanders S.W., Buchi K.N. Стойни рН стойности след 15 mg и 30 mg лансопразол и 20 mg омепразол. Gastroenterology 1994; 106: А172.
17. Ramdani A., Paul G., Ruszniewsji Ph., Et al. Сравнителна ефективност на лансопразол и омепразол при 24-часово измерване на интрагастралната рН в 9 случая на синдрома на Золингер - Елисън. Gastroenterology 1992; 102: А151.
18. Maton, P.N., Frucht, H., Vinayek, R., et al. Медицинско лечение на пациенти със синдром на Zollinger-Ellison, които са имали предишна стомашна хирургия: Проспективно проучване. Gastroenterology 1988; 94: 294-9.
19. Hirschowitz B.I. Клиничен ход на нехирургично лекувания синдром на Zollinger-Ellison. В: Mignon M, Jensen RT, eds. Ендокринни тумори на панкреаса, vol. 23. Базел, Швейцария: S. Karger AG, 1995: 360-71. Граници при гастроинтестинални изследвания.
20. Miller L.S., Vinayek R., Frucht H., et al. Рефлуксен езофагит при пациенти със синдром на Zollinger - Ellison. Gastroenterology 1990; 98: 341-6.
21. Berkow R. ed. - В-началник, Fletcher A. J.: Ръководството за диагностика и терапия на Merck. Изследователски лаборатории на Merck. 16-то изд. Rahway, NJ, 1992.

Елиминирането на инфекцията с Helicobacter pylori чрез намаляване на честотата на рецидиви на язви.